Sarcomi: verso collaborazioni di ricerca sempre più ampie

Ricerca e collaborazione di diversi centri per ottimizzare i numeri di pazienti arruolati negli studi sui sarcomi, tumori rari e aggressivi molto difficili da curare. Sono questi alcuni degli elementi emersi dal congresso annuale di oncologia organizzato dall’ASCO (American Society of Clinical Oncology).
Come ogni anno, l’ASCO ha visto confrontarsi ricercatori e clinici di tutto il mondo per condividere dati e conoscenze per i pazienti e per la ricerca oncologica. Al centro del dibattito? I sarcomi con la loro complessità: dall’osteosarcoma e il sarcoma di Ewing, ai sarcomi dei tessuti molli e alcuni loro sottotipi (istotipi) molto rari e ai tumori stromali gastrointestinali (Gist).
Dall’incontro è emersa sempre più la necessità di collaborazioni ampie per far progredire la ricerca, con l’obiettivo di poter supplire almeno in parte alla scarsità dei numeri dei pazienti colpiti da tumori rari e ultra rari. Da non dimenticare anche la sempre più evidente importanza della ricerca a tutti i livelli, a partire da quella di base, fondamentale per comprendere meglio la complessità biologica dei sarcomi: lo stesso tumore infatti, localizzato in sedi anatomiche diverse, può presentare caratteristiche biologiche diverse e rispondere diversamente a uno stesso trattamento.
Durante l’incontro, che quest’anno si è svolto in videoconferenza a causa dell’emergenza Covid, sono stati presentati alcuni risultati, tra cui quelli dello studio EuroEwing2012, che ha confrontato due regimi di trattamento chemioterapico, quello americano (VDC/IE) e quello europeo(VIDE), mostrando migliori esiti del primo in termini di sopravvivenza e sopravvivenza libera da malattia. Sono stati anche discussi i dati dei protocolli di studio con nuovi farmaci e combinazione di farmaci su pazienti con sarcoma di Ewing metastatico (per approfondire leggi il nostro articolo , Cancro al seno, un algoritmo calcola il rischio di metastasi e recidive) ancora i dati sull’efficacia di nuovi farmaci in rari istotipi, come nel caso di nab-sirolimus in pazienti con pecoma, sarcoma rarissimo e molto aggressivo. Tra gli argomenti di cui si è dibattuto all’ASCO, infine, l’impatto dei trattamenti peri-operativi, come la chemioterapia e radioterapia neoadiuvante e adiuvante alla chirurgia, considerati standard nella maggior parte delle forme localizzate.

Sarcomi: che cosa sono?

I sarcomi sono tumori maligni del tessuto connettivo e possono colpire a tutte le età (circa il 50 per cento dei sarcomi ossei e il 20 per cento di quelli molli vengono diagnosticati al di sotto dei 35 anni, mentre il leomiosarcoma e il condrosarcoma sono più comuni negli adulti). In tutta Europa sono circa 23mila le persone colpite ogni anno da questo tipo di cancro, del quale si stimano in Italia oltre 3500 nuove diagnosi l’anno. Sono patologie relativamente rare e costituiscono una minima parte di tutte le neoplasie. I sarcomi non derivano da corrispettivi tumori benigni, metastatizzano per via ematica e in alcuni casi presentano anche una diffusione linfatica.

Quali sono i sintomi?

La patologia si può manifestare con la presenza di una tumefazione simile a un livido che inizialmente viene attribuita a un trauma. Se le masse tumorali sono in profondità, spesso il primo sintomo è il dolore.

I sarcomi più rari

• Leiomiosarcoma del funicolo spermatico: è una rara neoplasia che si origina dalle cellule stromali della muscolatura liscia degli annessi del testicolo. Sono pochi i dati su questi tumori. Si osservano di solito metastasi ai linfonodi, ai polmoni o al fegato.
• Sarcoma epitelioide: è un tumore maligno dei tessuti molli detto anche connettivo. Viene chiamato anche “tumore del giovane adulto”, perché di norma colpisce soggetti dai 15 ai 35 anni.
• Sarcoma di Ewing: è il tumore che colpisce cellule residue del corpo di natura embrionale, destinate a diventare cellule del tessuto nervoso o del tessuto scheletrico, ma che si trovano in uno stadio immaturo quando si ammalano. Può svilupparsi sia nell’osso che nei tessuti molli. È di norma una neoplasia ad alto grado di malignità, tuttavia sensibile sia alla chemioterapia che alla radioterapia.
• Sarcoma Sinoviale: è un tumore maligno che colpisce le cellule mesenchimali. Nonostante la membrana sinoviale si trovi spesso all’interno delle articolazioni, tale tipo di tumore può svilupparsi all’esterno.
• Angiosarcoma: colpisce le cellule endoteliali dei vasi sanguigni.
• Neurosarcoma: tumore maligno primitivo che nasce dai nervi periferici. La metà dei casi origina in pazienti con Neurofibromatosi di von Recklinghausen.
• Osteosarcoma: è un tumore maligno delle cellule dell’osso, che si suddivide in differenti sottotipi.

La ricerca che avanza

Soffrire di un tumore raro come il sarcoma dei tessuti molli, non significa che questo sia incurabile. Dopo 40 anni di impegno nella ricerca è arrivata una nuova terapia per i pazienti in fase avanzata, per i quali esistevano fino a pochi anni fa poche opportunità di cura.
Purtroppo, nella maggior parte dei casi i sarcomi non causano sintomi particolari fino a quando la massa, crescendo di volume, provoca dolore. Così, nel 60 per cento dei casi la malattia si manifesta in forma avanzata, con una sopravvivenza che scende fino al 15 per cento a 5 anni se la diagnosi non è tempestiva. Un nuovo farmaco (approvato anche nel nostro Paese, dopo una procedura europea accelerata) ha però mostrato di riuscire a ridurre del 54 per cento la mortalità e di prolungare dell’80 per cento la sopravvivenza. Si tratta di un anticorpo monoclonale ricombinante che interferisce con i meccanismi molecolari della cellula tumorale, riducendo così le possibilità di progressione della malattia.
La sperimentazione clinica di fase II è stata condotta in 17 centri degli Stati Uniti su pazienti con una neoplasia metastatica: l’associazione olaratumab con doxorubicina ha aumentato di circa un anno la sopravvivenza nella metà dei pazienti rispetto a chi aveva ricevuto la sola doxorubicina. Così, il Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) dell’EMA (ovvero l’agenzia europea del farmaco) ha valutato Olaratumab con procedura accelerata, per fornire un accesso anticipato al farmaco, pur in attesa dei risultati di una sperimentazione di conferma di fase III. Anche i pazienti italiani, grazie al lavoro dell’Agenzia Italiana del Farmaco, possono ora accedere a un nuovo farmaco che rappresenta una reale speranza di trattamento della malattia in fase avanzata.

La ricerca sta facendo passi da gigante anche grazie a recenti innovazioni come il 3d.