Oliviero Toscani malattia: cos’è l’ amiloidosi

Oliviero Toscani si è spento il 13 gennaio 2025 a seguito dell’aggravarsi delle sue condizioni di salute. Da due anni soffriva di una forma grave di amiloidosi, una patologia che compromette progressivamente il funzionamento degli organi vitali.

Classe 1942, Toscani è noto per aver rivoluzionato il linguaggio pubblicitario con immagini provocatorie che hanno suscitato riflessioni su temi dal forte impatto sociale, come razzismo, discriminazione e diritti umani.

La sua scomparsa segna la fine di un’epoca per la fotografia contemporanea. A noi restano in eredità la sua esperienza di vita e le immagini che hanno saputo scuotere coscienze, infrangere tabù e riscrivere le regole della comunicazione visiva.

Lo scorso agosto, il fotografo aveva rivelato pubblicamente di essere affetto da amiloidosi, sottolineando l’impatto devastante di questa malattia che, sebbene colpisca circa 800 persone ogni anno in Italia, rimane (purtroppo) ancora poco conosciuta.

Cos’è l’amiloidosi?

Oliviero Toscani soffriva di amiloidosi, un termine usato per riferirsi a un gruppo di malattie rare che si manifesta con l’accumulo di proteine anomale nel corpo, chiamate amiloidi, che danneggiano tessuti e organi vitali come cuore, reni, fegato e sistema nervoso.

Le lunghe catene di cui sono composte le proteine prodotte dal corpo si ripiegano in forme specifiche per funzionare correttamente. Nell’amiloidosi, però, alcune proteine si piegano in modo errato e si accumulano nei tessuti sotto forma di amiloide, cioè depositi di proteine malformate che il corpo non riesce a eliminare e che finiscono per interferire con il funzionamento degli organi.

Più in particolare, i depositi di proteine amiloidi possono essere sistemici (diffusi in tutto il corpo) o localizzati (in organi specifici). Si parla dunque di:

•         Amiloidosi sistemica: si presenta in diverse forme, come la AL (amiloidosi primaria o a catena leggera), la AA (amiloidosi secondaria o acquisita), la AF (amiloidosi familiare o ereditaria) e la ATTRwt (amiloidosi senile). Possono essere causate da varie condizioni (come la produzione anomala di proteine nel caso della primaria; malattie infiammatorie croniche per la secondaria; mutazioni genetiche ereditarie nella familiare; il naturale invecchiamento e accumulo della proteina transtiretina normale nella senile) e hanno un impatto diverso sugli organi, ma i reni, il cuore e i nervi sono tra i più colpiti;
•         Amiloidosi localizzata: riguarda depositi in organi o tessuti specifici, come avviene nel cervello dei malati di Alzheimer, nelle vie aeree, nel tratto digerente o nella vescica.

Quali sono i sintomi delle amiloidosi e la loro gravità dipendono dagli organi coinvolti. Possono manifestarsi come stanchezza cronica, edemi, difficoltà respiratorie, perdita di peso inspiegabile, ingrossamento della lingua o alterazioni della funzionalità degli organi colpiti.

Questa malattia, che spesso rimane non diagnosticata per lungo tempo, può compromettere gravemente gli organi, ma può essere curabile (specie se identificata tempestivamente).

A tal proposito lo scorso anno, parlando dell’esordio e della lotta contro l’amiloidosi in un’intervista al Corriere della Sera, Oliviero Toscani aveva dichiarato: “[…] In pratica le proteine si depositano su certi punti vitali e bloccano il corpo. E si muore. Non c’è cura […]”.

Raggiunto dalla testata OMaR, il prof. Michele Emdin (ndr. professore di Cardiologia alla Scuola Superiore Sant’Anna di Pisa e direttore del Dipartimento Cardiotoracico della Fondazione Monasterio che aveva seguito il caso di Toscani), ha spiegato come l’amiloidosi sia spesso sottodiagnosticata e i pazienti arrivano alla diagnosi dopo numerosi ricoveri e visite. Questo, di conseguenza, ritarda l’avvio della terapia. Tuttavia, oggi, grazie all’informazione, alla ricerca e ai progressi terapeutici, questa condizione può essere trattata, soprattutto se diagnosticata in fase precoce.

Come si arriva alla diagnosi

La diagnosi è complessa, specie considerando che esistono oltre 40 forme amiloidosi e i sintomi iniziali sono variabili e associabili ad altre malattie. Il sospetto diagnostico arriva quando ci sono sintomi che coinvolgono più organi o si verifica insufficienza cardiaca, renale o epatica senza causa apparente.

Di norma si ricorre inizialmente a test ematologici per la valutazione delle catene leggere nel sangue, associati dalla scintigrafia. In base all’esito di questo esame, poi, si possono eseguire ulteriori indagini, come la risonanza magnetica o la biopsia di un campione di tessuto. Una volta confermata la diagnosi, si procede con altri esami allo scopo di identificare il tipo specifico di amiloidosi e di impostare una terapia adatta.

Come sottolineato dall’Associazione Amiloidosi Italiana – A.AM.I., da sempre riferimento per persone colpite da differenti tipi di amiloidosi, i progressi nella ricerca confutano le notizie diffuse dai media riguardo la presunta incurabilità della malattia dopo la morte del fotografo. Farmaci e terapie sperimentali offrono ora la possibilità di rallentarne la progressione e, se diagnosticata in fase iniziale, anche di ripristinare la funzionalità degli organi compromessi.

La diagnosi tempestiva ha un impatto diretto sulla prognosi. Di amiloidosi si muore solo se la diagnosi tardiva ha permesso ai depositi di amiloide di accumularsi nei tessuti e negli organi fino a comprometterne irreversibilmente le loro funzioni.  Per questo, la Rete Italiana dell’Amiloidosi Cardiaca (RIAC) ha lavorato alle prime linee guida nazionali per la diagnosi e le cure di questa forma di amiloidosi.

Come curare l’amiloidosi

Le cure disponibili per la patologia di cui soffriva Oliviero Toscani variano a seconda del tipo diagnosticato, ma condividono l’obiettivo di rallentare l’accumulo di amiloide e migliorare i sintomi. Tra le principali terapie:

•         Chemioterapia: nel caso dell’amiloidosi AL, essendoci un malfunzionamento del sistema immunitario, vengono impiegati farmaci chemioterapici al fine di bloccare la produzione delle proteine anomale;
•         Farmaci stabilizzanti: per l’amiloidosi ATTR, causata dai depositi di transtiretina, farmaci con molecole stabilizzanti possono rallentare e a volte ridurre la formazione di fibrille amiloidi;
•         Trattamenti specifici: per la forma di amiloidosi AA, si può procedere con il trattamento della causa infiammatoria scatenante per ridurre i depositi anomali e gestire i sintomi;
•         Trapianti: può essere necessario un trapianto d’organo nei casi più gravi, come quello del cuore per l’amiloidosi cardiaca, in modo da sostituire tessuti irreversibilmente compromessi;
•         Nuove terapie: in fase di sviluppo, ci sono terapie mirate a rimuovere la sostanza amiloide accumulata nei tessuti. Per l’amiloidosi ATTR, invece, si sta lavorando in via sperimentale a terapie geniche in grado di ridurre la produzione di transtiretina.

Essendo una malattia che coinvolge diversi organi, le amiloidosi richiedono un trattamento che integri diverse specializzazioni mediche. La sinergia tra cardiologi, nefrologi, neurologi ed ematologi è fondamentale per costruire un piano terapeutico personalizzato che possa rallentare l’avanzamento della malattia e migliorare la vita quotidiana del paziente.