Niente storielle da leggere ai bambini, il Lupus in questione è una faccenda abbastanza seria (non ce ne voglia Cappuccetto rosso). Il nome deriva dai segni presenti sul viso e collo, che facevano pensare al morso (o ai segni sul muso) di un lupo. Ogni 10 maggio viene “celebrato” tramite il World lupus day, per promuovere la conoscenza a riguardo.
Lupus: una malattia autoimmune
Si tratta di una malattia autoimmune, una tra le più rappresentative, cronica e quindi, permanente. Di questa categoria fanno parte anche sclerosi multipla, diabete mellito di tipo 1, sindrome di Sjögren e artrite reumatoide. Il sistema immunitario, normalmente incaricato della difesa dell’organismo, si rivolge aggressivamente verso i propri organi e tessuti.
Il termine “lupus” viene generalmente usato per definire la forma più grave, ovvero il lupus eritematoso sistemico (LES). Intacca il tessuto connettivo e distretti come polmoni, cuore, fegato, articolazioni e reni.
Ma ne esistono altre forme, tra cui:
- lupus eritematoso discoide e cutaneo subacuto, localizzata sulla pelle, spesso al volto, tronco o arti superiori;
- lupus eritematoso neonatale;
- lupus indotto da farmaci.
Non è semplice da diagnosticare, in quanto le manifestazioni possono essere simili ad altri disturbi. Coinvolge in maniera prevalente le donne, e le etnie di colore ne sono più colpite.
La diagnosi viene fatta in base ai sintomi, che possono variare molto e comprendono:
- eruzioni cutanee, in particolare sul viso (“eritema a farfalla”), polsi e mani;
- affaticamento (stanchezza estrema);
- dolori e gonfiori articolari;
- febbre;
- perdita di capelli;
- anemia;
- aborti spontanei;
- nefriti, tendiniti, pleuriti, pericarditi, disturbi neurologici.
La sintomatologia è alternata a periodi di remissione, passati i quali i pazienti subiscono riacutizzazione della malattia.
La causa del lupus rimane ignota, ma si è individuato una forte componente genetica che contribuisce alla sua comparsa. Il lupus da farmaci (come idralazina, procainamide e isoniazide) in genere scompare con l’interruzione dell’assunzione. Anche l’esposizione ai raggi solari, soprattutto per gli eventi cutanei, rappresenta un’importante aggravante.
Il trattamento per il Lupus
Sono stati fatti diversi passi avanti, sia a livello di diagnostica che di trattamento.
Purtroppo, non è presente una cura risolutiva, ma sono presenti diverse opzioni per alleviare i sintomi. Questo ha permesso di incrementare la qualità della vita del paziente, costretto a subire vita natural durante. Le opzioni sono valutate in base alla gravità e diffusione della malattia, e possono essere così schematizzate:
- antimalarici;
- antinfiammatori non steroidei (FANS);
- corticosteroidi;
- farmaci immunosoppressori.
Antimalarici
L’idrossiclorochina (e altri) viene adottata nella maggioranza dei casi, a prescindere dalla gravità. Risulta efficace nei principali disturbi legati al lupus, e previene l’insorgere di riacutizzazione a livello cutaneo. Seppur raramente, si può incorrere in eventi avversi gastrointestinali, mal di testa e disturbi alla vista.
FANS
Questi farmaci, come l’ibuprofene, sono di aiuto per gli effetti articolari o muscolari lievi. In base alla modalità di somministrazione, può essere utile associare un protettore gastrico, come gli inibitori della pompa protonica (omeprazolo e simili).
Corticosteroidi
Preparazioni topiche a base di corticosteroidi, invece, alleviano gli eventi cutanei (sempre di lieve entità). Corticosteroidi ad alte dosi (per via sistemica) sono riservati ai casi più gravi, compresi gli eventi di ricaduta, abbassando il dosaggio una volta ridotti i disturbi. Questo per limitare gli effetti collaterali, che possono essere osteoporosi, aumento di peso, ipertensione e iperglicemia.
Immunosoppressori
Anche in questo caso, si riservano ai casi più gravi. Quest’ultima opzione è la via in cui si ripongono maggiori speranze, essendo il sistema immunitario la causa primaria coinvolta. Lo sviluppo dei cosiddetti autoanticorpi rappresenta il maggior problema, poiché sono loro che si direzionano in maniera ostile verso i vari organi. Sono spesso associati ai corticosteroidi, per aumentare l’efficacia. Ciclofosfamide, metotressato, micofenolato mofetile sono alcuni dei principi attivi utilizzati. Possono causare effetti indesiderati come vomito, diarrea, gonfiore alle gengive, mal di testa e aumento di peso. Inoltre, possono aumentare il rischio di contrarre un’infezione, aspetto che non è da sottovalutare: il vaccino antinfluenzale è raccomandato, e non dimentichiamoci del COVID-19 (aspetto che abbiamo affrontato in questo articolo dove parliamo di Covid-19 e malattie autoimmuni).
Farmaci biotecnologici
Si cerca di essere selettivi, intervenendo sui mediatori della risposta immunitaria (come le citochine) o sui loro precursori. Qua entrano in gioco gli anticorpi monoclonali, di cui alcuni esempi sono quelli anti CD20 o CD22 (antigeni esposti sulla superficie di linfociti di tipo B), anti interferone-α o suo recettore, inibitori di interleuchine. L’alta selettività ed efficacia rappresentano i punti di forza della scelta di sintetizzare anticorpi o recettori, che in tutto e per tutto mimano quelli prodotti dall’organismo
Il futuro delle cure
Come abbiamo detto, purtroppo non c’è cura, ma ci sono ricche possibilità di azione.
Il lupus è una malattia molto eterogenea, per cui non è semplice raggiungere gli stessi effetti terapeutici in ogni paziente che ne è affetto. Lo sviluppo di farmaci con una bilanciata efficacia e sicurezza è un argomento su cui si punta molto forte. Inoltre, l’azione mirata e diretta specificatamente verso cellule o tessuti consente di abbassare le dosi e quindi di ridurre gli effetti collaterali. L’introduzione della “medicina di precisione” potrebbe essere la chiave per il trattamento efficace del lupus e di altre malattie autoimmuni, anche diverse fra loro.
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