Non ci sono malattie migliori o peggiori, ma è indubbio che alcune preoccupano maggiormente di altre. Quando si parla di tumori la preoccupazione è crescente, ma per fortuna la scienza sta facendo passi da gigante e trova ogni giorno nuovi trattamenti. In questo caso, è uno studio italiano a confermare una terapia che si sta rivelando efficace per una forma di cancro molto aggressiva: il linfoma del mediastino.
Di cosa si tratta, e che cos’è questo tipo di tumore, lo scopriamo assieme.
Cos’è il linfoma del mediastino
Come fa intuire il nome, il linfoma del mediastino è un tipo di neoplasia maligna della famiglia del linfoma – ovvero dei tumori del sangue – che si sviluppa nel mediastino, la regione del corpo contenuta nella gabbia toracica tra lo sterno, la colonna vertebrale e i polmoni.
Il mediastino è un luogo importante per il sistema immunitario, dove si trovano cuore, aorta, esofago, timo, trachea e diversi linfonodi e apparati linfo-ghiandolari che hanno il compito di difendere l’organismo dagli agenti esterni e dalle malattie.
Questo tipo di linfoma è particolarmente aggressivo e colpisce soprattutto i giovani tra i 20 e i 40 anni. Si tratta di un tumore relativamente raro: sono tra gli 80 e i 100 i nuovi casi di linfoma del mediastino ogni anno in Italia.
I sintomi del linfoma del mediastino
Purtroppo questo tipo di tumore, come la maggior parte dei linfomi, non è di facile individuazione, perché la malattia non dà particolari segni evidenti della sua presenza mentre continua a crescere. In quasi la metà dei casi, infatti, i tumori del mediastino sono asintomatici e vengono spesso scoperti incidentalmente durante una radiografia toracica eseguita per altri motivi e che evidenzia masse toraciche molto grandi. I sintomi infatti sono spesso provocati dalla compressione di strutture circostanti come il midollo spinale, il cuore o il pericardio.
Questi sintomi possono includere:
- dispnea, mancanza di respiro;
- inspirazione rumorosa e prolungata;
- tosse frequente;
- febbre e brividi persistenti, sudorazioni notturne;
- emottisi, ovvero la perdita di sangue dalla bocca in seguito a colpo di tosse;
- versamenti pleurici, cioè l’accumulo di liquidi nei polmoni;
- linfoadenopatia, cioè linfonodi gonfiati o dolenti;
- cianosi ed edema del volto;
- singhiozzo persistente;
- disturbi gastrointestinali come la disfagia, o perdite di peso improvvise;
- disfonia, ovvero l’alterazione qualitativa o quantitativa della voce;
- accessi d’asma;
- dolore precordiale a tipo anginoso, una sensazione di peso in corrispondenza del torace.
Se non trattato, il linfoma del mediastino può causare gravi complicazioni tra cui l’invasione del cuore, del pericardio (ovvero il rivestimento intorno al cuore) e dei grandi vasi, l’aorta e la vena cava), oltre alla compressione del midollo spinale. Per questo è fondamentale comprendere in tempo la gravità della situazione.
La cura per il linfoma del mediastino
Dopo l’individuazione – di norma attraverso radiografia del torace, TC del torace o biopsia percutanea TC-guidata, risonanza magnetica del torace o mediastinoscopia con biopsia – è necessario iniziare subito la terapia.
Ad oggi la cura più efficace è la cosiddetta chemio-immunoterapia, un trattamento che combina anticorpi anti-CD20 e chemioterapici. Ben l’80% dei pazienti con linfoma riescono a essere curati definitivamente; tuttavia, c’è un 20% di pazienti che sviluppa un linfoma particolarmente aggressivo e resistente alla chemio-immunoterapia, che porta il corpo non rispondere a queste cure standard o ad avereuna ricaduta entro il primo anno.
Sino ad ora, per questo 20% non era stata individuata una terapia; lo studio italiano CART-SIE ha però cambiato le carte in tavola.
Lo studio e la nuova terapia CAR-T
Lo studio italiano CART-SIE ha analizzato i dati di 260 pazienti con due tipi di linfoma a grandi cellule B, al mediastino o diffuso nel corpo.
Tutti i pazienti, che avevano precedentemente intrapreso la chemio-immunoterapia senza successo, hanno ricevuto la medesima terapia detta CAR-T (chimeric antigen receptor T-cell therapy, a base di axicabtagene ciloleucel). Questa terapia implica l’utilizzo delle cosiddette “cellule T” del paziente geneticamente modificate per riconoscere e distruggere le cellule cancerose.
Dopo un anno di trattamento, l’86% dei pazienti con linfoma del mediastino è sopravvissuto, e anche il 71% dei pazienti con linfoma diffuso è ancora vivo; ancora più confortante il fatto che il 62% dei pazienti con linfoma del mediastino non abbia avuto ricadute della malattia, contro il 48% dei pazienti con linfoma diffuso. Il risultato dello studio ha dunque dimostrato che la terapia CAR-T è più efficace nel trattamento dei linfomi del mediastino primari rispetto a quelli diffusi.
Come evidenziato da Paolo Corradini, coordinatore dello studio e presidente della Società Italiana di Ematologia, la terapia CAR-T è molto efficace per i pazienti con linfoma del mediastino, specialmente per i più giovani. Corradini sottolinea inoltre che è importante fare la terapia CAR-T il prima possibile, senza insistere troppo a lungo con le cure a base di chemio e radioterapia.
In sintesi, il linfoma del mediastino è una malattia particolarmente aggressiva e di difficile individuazione, ma che ogni giorno diventa sempre più affrontabile e curabile. La ricerca fa passi avanti, per questo è importante sostenerla e supportarla quanto più possibile, anche per i pazienti affetti da tumori del sangue.
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